Витамины в диете ребенка с фенилкетонурией

"Вита" - значит "жизнь". О витаминах и их важности для нашего здоровья мы знаем с детства. Знаем, что получаем их с пищей. Плохо себя чувствуем, когда их не хватает, например, весной. Как утверждают специалисты, здоровье людей на 12% зависит от уровня здравоохранения, на 18% — от генетической предрасположенности, а на 70% — от питания. Насколько питание детей с фенилкетонурией можно назвать полноценным с точки зрения поступления витаминов? Мы постараемся вместе найти ответ на этот непростой вопрос.

Название «витамин» появилось в 1911 году, когда Казимир Функ получил из рисовых отрубей препарат для лечения птиц, больных пищевым полиневритом (болезнь бери-бери – недостаток в пище витаминов группы В). С тех пор жизненно важные вещества стали называть витаминами.

Витамины – содержащиеся в очень малых количествах компоненты пищи (микронутриенты), которые регулируют обмен веществ. Без них не осуществляется ни одна биохимическая реакция в организме. Витамины повышают устойчивость к микроорганизмам, вирусам, лучевым, химическим и физическим воздействиям, стимулируют работу многих органов и систем, в частности, систему детоксикации, нейтрализуют отрицательные последствия радиации, способствуют повышению работоспособности, снижению утомляемости. Недостаток витаминов в рационе питания всегда приводит к развитию различных заболеваний.

Многочисленные исследования подтверждают, что население России, Украины и Беларуси живет в условиях тотального гиповитаминоза. Особенно в витаминах нуждаются дети, ослабленные заболеваниями люди, беременные и кормящие женщины, а весной – абсолютно все без исключения. Ведущие детские врачи уверены – нельзя вырастить ребенка здоровым, развитым и физически, и умственно, если не будет достаточного поступления витаминов в организм. Весной дети особенно сильно нуждаются в витаминах – сказываются зимние болезни, нагрузки в школе. Ребенок быстро устает, не может сконцентрироваться. Не ругайте его за плохие оценки – он не виноват. Фрукты и овощи прошлого сезона уже не дают ничего полезного. Не стоит набрасываться и на первые овощи и ягоды – в них полно нитратов, ребенка можно ими только отравить.

При длительном хранении и кулинарной обработке продуктов значительная часть витаминов теряется. Таблицы содержания витаминов дают приблизительные данные содержания в свежих продуктах.

Любой ребенок может лучше развиваться благодаря так называемой ноотропной диете. Как выясняется, не все родители знают, что детям нельзя есть жареное, жирное, острое, продукты с консервантами, красителями, ароматизаторами в силу многих причин. Все эти вещества негативно сказываются не только на работе внутренних органов, но и могут привести в нервным и вегетативным расстройствам у ребенка. Ребенок должен пить достаточно жидкости (не менее 1 литра), получать достаточно кальция, магния, железа, йода. Ребенку необходимо также употреблять:

• продукты, богатые лецитином (при ФКУ - препараты лецитина курсами по 1-2 месяца)
• продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами (при ФКУ - препараты Омега-3 ДГК и ЭПК - курсами по месяцу, льняное, оливковое масло, масло грецкого ореха);
• микроэлементы (свежие овощи, фрукты);
• натуральные источники витаминов-анитиоксидантов А, С, Е и группы В(морковь, морская капуста, бананы, киви и т.д);
• поддерживать нормальный уровень микрофлоры кишечника.

Витамины должны присутствовать в рационе ребенка в обязательном порядке. Здесь даже не может быть никаких оговорок. Витамины отвечают за синтез белков (А,В6,Е,С), регулируют углеводный и жировой обмен. К примеру, у новорожденного ребенка уровень сахара в крови в 2 раза ниже, чем у взрослого, у подростков – максимальный уровень сахара. Для поддержания углеводного обмена в норме нужны витамины В1,В2,РР,А,Е. Жировой обмен у детей несовершенен. Недостаточность ферментов ведет к накоплению токсических кетоновых тел. Для усвоения жирных кислот и выведения кетонов необходимы В1,В2 и В3 – пантотеновая кислота. Витамины В12,С,В6, фолиевая кислота необходимы для синтеза гемоглобина, формирования мембран эритроцитов.

Основные источники витаминов в диете ФКУ - аминокислотные смеси и натуральные овощи, фрукты и ягоды. На вопрос о дополнительном приеме витаминов можно ответить после анализа состава аминокислотной смеси, рациона ребенка и состояния здоровья.

Мы знаем, что синтетические витамины принимать все время нельзя – курс может быть не более месяца, иначе может возникнуть гипервитаминоз. Что это такое? Например, чрезмерное количество витамина С приводит к ломкости сосудов, повышается риск тромбообразования. Синтетические витамины не выводятся организмом, а еще долго циркулируют в крови, превращаясь в токсины.

Все витамины делятся на водорастворимые и жирорастворимые. Водорастворимые – витамины группы В, С, никотиновая кислота, Р. Они не накапливаются, а легко выводятся. Потребность в них очень высокая. Жирорастворимые – А, D, E, K, Q (коэнзим Q10, или убихинон), F(полиненасыщенные жирные кислоты Омега 3 и 6) – при длительном приеме в высоких дозировках накапливаются в организме. У детей от 1 до 3 лет особая потребность в жирорастворимых витаминах. Через плаценту эти витамины плохо проникают, во время вскармливания тоже, поэтому гипервитаминоза здесь быть не может, если, конечно, дозировки адекватно подобраны.

Дети 12-17 лет имеют максимальную потребность в витаминах всех групп. У подростков огромные энергетические затраты, в организме идут строительные процессы, гормональные изменения. Суточная потребление витаминов – как у взрослого.

У всех детей очень быстро развивается гиповитаминоз. Для этого есть внутренние (эндогенные) и внешние (экзогенные) причины.

Внутренние причины развития гиповитаминоза:

• Витамины не усваиваются из-за заболеваний пищеварительной системы (печень, желчный пузырь, кишечник).
• На фоне инфекционных заболеваний затраты витаминов при борьбе с инфекцией резко возрастают.
• На фоне приема всех фармпрепаратов резко падает всасывание всех витаминов.

Внешние причины:

• Экологическая обстановка. Дети намного быстрее накапливают токсические вещества, поступающие с продуктами, выхлопными газами. На них очень серьезно влияет радиоактивное загрязнение.
• Социально-экономические причины. По данным ВОЗ на сегодняшний день 30% детей в мире голодают. В медицинском понимании голодание – это недостаточное поступление всех пищевых компонентов, в том числе и витаминов. Многие родители просто не знают о законах нормального сбалансированного питания, либо в силу материальных трудностей не могут обеспечить ребенка полноценными источниками всех нутриентов.

Общие проблемы обмена витаминов при фенилкетонурии

Известно, что дети с фенилкетонурией имеют разную толерантность (переносимость организмом) фенилаланина. Одни едят достаточно свежих овощей и фруктов, растительных масел, а в диете других присутствует большое количество крахмалопродуктов, что свойственно диете детей подросткового возраста и взрослых людей с ФКУ с низкой толерантностью ФА. Одни принимают более современные аминокислотные смеси, другие устаревшие. Одни пьют полную норму смеси, другие - нет. Но общее у всех одно – все они уже изначально имеют нарушенный обмен веществ, сниженную активность некоторых ферментов, ответственных за полноценное усвоение нутриентов.

Дорота Коричинська, Институт матери и ребенка, Варшава: "Даже при приеме полной дозы аминокислотной смеси существует риск недостатка микроэлементов и витаминов. Нехватка витаминов (С, Е, В12, В6, К1 и др.) приводит к нарушению функций нервной системы, кроветворения, формирования костной ткани и другим проблемам".Внимание! В некоторых смесях линейки P-AM витамины Д, Е, С, К1 отсутствуют.

Мы знаем, что в диете ФКУ почти нет натуральных источников витаминов группы В. Эти вещества играют исключительную роль для мозга и нервной системы. Установлено, что обмен витаминов группы В при ФКУ имеет ряд особенностей. Уровни В1, В2 и В12 снижены, а В6 – у некоторых снижены, а у других - повышены, иногда значительно. Этот дисбаланс может быть причиной нарушения неврологического статуса – повышенной возбудимости. Выяснилось, что потребление повышенных доз В2 приводит к нормализации концентрации В6. Современные аминокислотные смеси создаются с учетом этих особенностей.

Состав препаратов витаминов группы В рассчитан на обычных людей, соответственно с учётом диеты и рациона ребёнка с ФКУ очень непросто адекватно подобрать дозировки.

Если у ребенка изначально повышенный уровень В6, то при дополнительном приеме возбудимость только усугубится. В таком случае нужно определить уровень В6 в крови. Лучше давать отдельно В1, В2 и В12, причем В2 может стабилизировать уровень В6. Если же уровень В6 снижен, то можно попробовать комплексные препараты витаминов группы В. Обычно дозировки в них достаточно высокие, тогда вам потребуется тщательный анализ состава и подсчет.

Наблюдения за детими с ФКУ свидетельствуют, что несмотря на хорошее обеспечение витамином С, потребность в нем все же повышена по сравнению с таковой здоровых детей, поскольку нормализация обмена витамина С наблюдается при дозах, существенно более высоких (250 мг) по сравнению с рекомендуемым суточным потреблением для здоровых. Так, у больных фенилкетонурией детей обнаружено снижение по сравнению со здоровыми концентрации норадреналина в цереброспинальной жидкости при одновременном увеличении уровня дофамина, что свидетельствует о наличии вторичного блока в обмене фенилаланина на уровне витамин С-зависимого гидроксилирования дофамина.

У детей с фенилкетонурией повышена потребность в витамине С.

Адекватные и верхние допустимые уровни суточного потребления витаминов для взрослых людей

Примечание.

* - 1 мкг (микрограмм) равен 0,001 мг (милиграмма)
** - 1 мкг витамина D равен 40 ME (международные единицы активности витамина)

Читайте дальше: Витамины в диете ФКУ. Признаки дефицита